Inborn errors of OAS–RNase L in SARS-CoV-2–related multisystem inflammatory syndrome in children
2 Imagine - U1163 - Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU)
3 IGH - Institut de génétique humaine
4 GEMS - CNRS UMR2000 - Génomique évolutive, modélisation et santé
5 CIRI - Centre International de Recherche en Infectiologie
6 RAISE - Centre de référence des rhumatismes inflammatoires et maladies auto-immunes systémiques rares de l’enfant / National Referee Centre for Rheumatic and AutoImmune and Systemic Diseases in Children [Lyon]
7 HCL - Hospices Civils de Lyon
8 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
9 GenPhySE - Génétique Physiologie et Systèmes d'Elevage
10 Sidra Medicine [Doha, Qatar]
11 BIOASTER Microbiology Technology Institute [Lyon]
12 St. Giles Laboratory of Human Genetics of Infectious Diseases
13 Department of Paediatrics and Intensive Care
14 Equipe Inserm U1163 - Human genetics of infectious diseases : Mendelian predisposition
15 Département de Pédiatrie et maladies infectieuses [CHU Necker]
16 Génétique Evolutive Humaine - Human Evolutionary Genetics
17 CRT - Centre de Recherche Translationnelle - Center for Translational Science
18 Shangaï Jiao Tong University [Shangaï]
19 Sheffield Hallam University
20 IP - Institut Pasteur [Paris]
21 CIRI-LYACTS - Activation et transduction du signal dans les lymphocytes - Lymphocyte activation and signaling [CIRI]
22 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
23 IAME (UMR_S_1137 / U1137) - Infection, Anti-microbiens, Modélisation, Evolution
24 CIC 1425 - Centre d'investigation Clinique [CHU Bichat] - Épidémiologie clinique
25 Biodiversité et Epidémiologie des Bactéries pathogènes - Biodiversity and Epidemiology of Bacterial Pathogens
26 CIC Lille - Centre d'Investigation Clinique - Innovation Technologique de Lille - CIC 1403 - CIC 9301
27 CIC - Antilles Guyane - Centre d'Investigation Clinique Antilles-Guyane
28 CIC 1410 - Centre d'Investigation Clinique de La Réunion - INSERM
29 CIC - Centre d'Investigation Clinique [Rennes]
30 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
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Résumé
Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe condition that follows benign COVID-19. We report autosomal recessive deficiencies of , , or in five unrelated children with MIS-C. The cytosolic double-stranded RNA (dsRNA)-sensing OAS1 and OAS2 generate 2'-5'-linked oligoadenylates (2-5A) that activate the single-stranded RNA-degrading ribonuclease L (RNase L). Monocytic cell lines and primary myeloid cells with OAS1, OAS2, or RNase L deficiencies produce excessive amounts of inflammatory cytokines upon dsRNA or severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) stimulation. Exogenous 2-5A suppresses cytokine production in OAS1-deficient but not RNase L-deficient cells. Cytokine production in RNase L-deficient cells is impaired by MDA5 or RIG-I deficiency and abolished by mitochondrial antiviral-signaling protein (MAVS) deficiency. Recessive OAS-RNase L deficiencies in these patients unleash the production of SARS-CoV-2-triggered, MAVS-mediated inflammatory cytokines by mononuclear phagocytes, thereby underlying MIS-C.
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